NEJMの脳腫瘍のcase report2009/09/19 16:31:49

NEJM361:1173-1178, 2009

Treatment of Medulloblastoma with Hedgehog Pathway Inhibitor GDC-0449
Charles M. Rudin et al

全身転移のある髄芽腫の患者にHedgehog pathway inhibitor GDC-0449 を投与したところ一時的では有るが著明な縮小効果があったことが、同じ薬が基底細胞癌に有効であったことともに報告されている。髄芽腫においては、Heghehogシグナルの関与がすでにしられ、詳細は

Hedgehog シグナルを標的とした癌治療法の可能性 福岡医誌99:102-106,2008
(https://qir.kyushu-u.ac.jp/dspace/handle/2324/11871 )
に詳しい。

今後の症例の集積が期待される。

Olfactory Neuroblastoma2007/06/30 14:30:59

Case 20-2007 — An 11-Year-Old Boy with a Calcified Mass in the Nose
NEJM Volume 356, Number 26:2721-2730, June 28, 2007
Michael J. Cunningham, M.D., Derrick T. Lin, M.D., William T. Curry, Jr., M.D., David H. Ebb, M.D., Torunn I. Yock, M.D., M.C.H., Hugh D. Curtin, M.D., and William C. Faquin, M.D., Ph.D.

鼻に石灰化腫瘤を有する男児
11歳の男児が、篩骨洞および鼻の石灰化腫瘤のため受診した。男児には5年間にわたる鼻閉と頭痛の病歴があり、受診の2か月前には、身体診察で右鼻孔に腫瘤が認められ、画像検査により、篩骨洞に生じていると考えられる石灰化腫瘤が明かとなった。

Primary CNS lymphoma2007/01/15 07:29:41

Nature Clinical Practice Neurology 3:24-35,2007
Hochberg FH et al.
Primary CNS lympphoma

最新の頭のlymphomaのreview. 去年ほとんどreviewしている(山形済生館医誌31:20-26,2006)ので、追加事項をcheckする。
本論文ではMLの腫瘍細胞発生機序について考察している。EB virus説について解説している。MLのMR画像を示すFigure1は必見。MRSの所見をみせている。high dose MTXとradiationで3年のprogression-free survicalと5年生存。high dose MTXでも3年で再発。再発しても50%はまた寛解へ(そんなもんだ)現在おこなわれているclinical trialはMTXと何かの組み合わせばかり。neurolymphomatosisについても引用。lymphomatosis cerebriは記載なし。

Clinical Neuroscienceの2007年1月号で、<画像で見る神経疾患>のところで、愛媛大学の方がlymphomatosis cerbriの写真を掲載。自験例の方が圧倒的にdemonstrable!

Neurolymphomatosis2006/09/08 17:46:14

Neuro-oncol 2003 5(2):104-115 Neurolymphomatosis Joachim M. Baehring, Denise Damek, Emily C. Martin, Rebecca A. Betensky and Fred H. Hochberg

The term "neurolymphomatosis" (NL) has included infiltration of the peripheral nervous system by lymphoma and nontumor lymphocytes. We describe NL as a lymphoma entity that affects cranial and peripheral nerves and roots. We reviewed the medical records of patients at the Massachusetts General Hospital (MGH) who registered between 1972 and 2000, as well as cases published in the English-language literature. Inclusion criteria were (A) histopathologic demonstration of lymphoma within peripheral nerve, nerve root/plexus, or cranial nerve or (B) CT/MRI or intraoperative evidence of nerve enlargement and/or enhancement beyond the dural sleeve in the setting of prior or concurrent lymphoma in systemic or CNS sites. We identified 25 patients with NL in addition to 47 reported by others. Four clinical presentations were (1) painful involvement of nerves or roots, (2) cranial neuropathy with or without pain, (3) painless involvement of peripheral nerves, (4) painful or painless involvement of a single peripheral nerve. Twenty of our patients and 44 of those reported had histopathologic confirmation of lymphoma infiltrating root or nerve. In the remainder, diagnosis was based upon clinical presentation, nodular nerve enlargement or enhancement, and lymphoma cells in spinal fluid or extraneural sites. For antemortem diagnosis, imaging studies were of greatest utility, followed by biopsy. Thirty-three patients of the combined series were not correctly diagnosed until postmortem examination. Systemic chemotherapy was used to address the multiple potential sites of involvement. When properly treated, NL carries a prognosis similar to primary CNS lymphoma in the modern era.

ずいぶん悪性リンパ腫の論文を読んだが、こんな古典的概念があるとは日本語の論文のどこにも書いていない。Lymphomatosis cerebriなんていっている人はこの言葉も知っていないといけない。自験例も、それがあるんですね,,,,

lymphomatosis cerebri2006/08/19 21:16:06

この言葉をご存じでしょうか? 私の論文が5年ぶりに全国誌にのりました。詳細は本文をお読みください。セカンドオピニオンの号で読み応えありますよ。

医学のあゆみ 218:745-746,2006

Heading Down the Wrong Path2006/07/11 16:17:21

間違った道を進む

NEJM 355:67-74 July 6, 2006 Number 1

52歳の女性が、両側上腕に刺痛としびれが突然おこり、コンピュータ画面の字がごちゃごちゃに見えると訴えた。次の24時間には改善を認めたものの。その後嚥下困難と不明瞭言語があらわれ、3日間に発語不能にまで進行した。 13年前に腎臓移植手術をうけている。

症状が不定でゆれて、画像では進行性の白質病変を呈し、結局生検でintravascular lymphomatosisであった。

Lymphomatosis cerebriも鑑別にあがる。

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