前頭側頭痴呆2008/08/18 17:11:53

仕事を変わったとき、痴呆疾患についても専門診療を行おうと思い、アルツハイマー病について学習するのはもちろんのこと話題の前頭側頭痴呆についても学習し、実例を発見したいと思った。
1) Clinical Neuroscience 2005年3月号
の特集は有用であった。さらに購読をはじめたLancet Neurology誌のreviewも目をとおした。
2)Neary D, Snowden J, Mann D : Frontotemporal dementia, Lancet Neurol 4:771-780, 2005
ところが驚いたのは、偶然主治医になったALS患者30人近くの人をみているうち、その疾患にFTDが非常に関係があり、ほとんど同じ病気であることを知った時(本当か?)で、そのCTをとってみたら多くが、前頭側頭葉の萎縮が著明であることであった。そして、最新のreviewを読んでみた。
3)Kumar-Singh S, Van Broeckhoven C : Frontotemporal lobar degeneration: current concepts in the light of recent advances. Brain Pathol 17:104-113, 2007
4)Tolnay M, Frank S : Pathology and genetics of frontotemporal lobar degeneration : an update. Clin Neuropathol 26:143-156, 2007
5)Josephs KA : Frontotemporal dementia and related disorders: deciphering the enigma. Ann Neurol 64:4-14, 2008
6)Bigio EH : Update on recent molecular and genetic advances in frontotemporal lobar degeneration. J Neuropathol Exp Neurol 67:635-648, 2008
7) Acta Neuropathologica 2007年7月号 frontotemporal dementia特集
8)Acta Neuropathologica 2008年8月号 TDP-43特集

臨床例の病理診断がきわめて重要であることがわかる。ALSの方がなくなっても、剖検もしていなかったが、これはした方がいいと思い直した。自験例は多数あり。しないと何もわからない。

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